1 肾血管瘤简介

血管瘤是一种先天性肿瘤样病变，主要累及血管和淋巴管，来源于血管淋巴管内皮细胞，以出芽和挤压邻近组织的形式生长，但与周围血管不相交通，无完整包膜。血管瘤最常见于肝脏，其次为肾脏，两者可伴发。肾血管瘤多数为单侧，多

数从肾髓质发生，位于黏膜下，可伴有其他部位的血管瘤［3］。按照肿瘤所在部位不同及血管形态，血管瘤可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、血管内皮瘤、肉芽肿型血管瘤、肌肉内血管瘤、蔓状血管瘤、血管球瘤、海绵状血管平滑肌瘤、血管肉瘤、血管外皮瘤、血管细胞瘤，其中以毛细血管瘤及

海绵状血管瘤最为常见，多表现为暗红色、海绵状、无明显包膜的软组织肿物，质软，镜下可以见到各种形状的空腔，其由上皮细胞组成，腔内充满红细胞及小血栓［4］。肾血管瘤一般为良性， 90%发生在肾乳头，有时可侵犯肾实质。该病在临床上可无任何症状，有症状者多为腹痛、血尿，血尿可轻可重，通常为间歇性，血块通过输尿管时可有绞痛发作。肾血管瘤可以伴发结节性硬化、Sturge － Weber 综合征或Klippel-Trenaunay-Webe 综合征，但这些临床表现都无特异性［5］。故在临床上该病的诊断与鉴别诊断比较困难，主要是需要与肾结核、肾癌、肾结石及创伤、手术、穿刺、肿瘤所引起的动脉瘤等泌尿系疾病相鉴别。在当今社会，影像学检查设备的不断更新换代，影像学检查水平的不断提高，由于肾血管瘤的临床表现缺乏特异性，在对肾血管瘤的诊断与鉴别诊断必须结合当代先进的影像学检查方法才能明确诊断［6］。在影像学检查中，超声及超声造影、CT 扫描及造影剂强化及肾动脉造影检查等对本病的诊断与鉴别诊断有一定帮助。2 病理肾血管瘤一般体积较小，瘤体小者如针尖，但也有较大者，大者可超过10 cm［7］。肾血管瘤为扩张的血管球组织，系先天性的良性肿瘤，由血管内皮发生，常为单侧，约12% 为双侧［8］，病变多在肾髓质发生，位于黏膜下。肾血管瘤多发生在肾盂黏膜下层( 48． 7%) 、肾盏( 42． 1%) 或肾皮质( 9. 2%) ［9］。显微镜下可见排列不规则的血管内皮，内腔大小不一，管腔粗细不均，腔内充满红细胞和小的血栓，管壁由纤维母细胞和血管母细胞组成。肾血管瘤具有遗传性，是由病变部位血管或淋巴管聚集增生而形成的一种肿瘤样结构，可对周围组织形成压迫，但与周围血管并不相通，因此不会像恶性肿瘤一样容易侵犯邻近组织，所以属于良性肿瘤［10］。良性肾血管肿瘤分为多种，其中以海绵状血管瘤和毛细血管瘤最多见，占1 /2 以上。肾血管瘤根据显微镜下覆以上皮的腔隙大小，可分为海绵状血管瘤和毛细血管状血管瘤，前者为大间隙，后者为小间隙，而海绵状血管瘤较为多见，多数为柔软的海绵状暗红色的软组织肿物，大体标本多为海绵状暗红色质软的肿块，镜下可见上皮细胞组成的各种形状的空腔，腔内充满红细胞和小栓子，无明显完整包膜，但周围结缔组织受压可形成假包膜［11］。毛细血管状血管瘤通常较小，不易发现，有毛细血管样血管含有一层内皮细胞，海绵状血管瘤则表现为血管高度扩张伴结构良好的管壁。

3 影像学表现

3. 1 超声表现肾血管瘤在超声上多呈强回声团，内质均匀，边界清晰，无包膜，无透声晕，后方无声影，但常与肾窦高回声相混，不易鉴别。瘤体大者可见肾形态失常，又常因出血使肾窦分离，肾窦内出现点状低回声或弱回声团块，易误认为肾盂肿瘤［12］。肾血管瘤也有呈低回声的，颇似小肾癌，应密切随访复查以与小肾癌相鉴别。虽然超声对诊断肾血管瘤缺乏特异性，但超声对本病与肾恶性肿瘤的鉴别有一定帮助。一般肾的良性肿瘤以其边界清，团块体积小，内部更多见高回声或强回声为主要特征，与肾恶性肿瘤有较明显的区别。对于直径1 cm 以上的团块状血管瘤，超声多普勒能了解血流分布及流速等情况，但如果瘤体体积较小者，可能无明显的阳性发现，这对超声检查的操作者的熟练程度及操作技术要求较高。肾血管瘤在超声上无典型特征性表现，缺乏特异性，在临床应用上必须与其他影像学检查如CT 等联合应用。

现在临床上应用较多的超声造影技术可以提供更多的诊断依据，它也是利用向患者静脉内注射超声造影剂，在超声探头的监测下实时的显示病灶的血供情况，是一门最近比较新兴的技术，具有操作简单、方便、无射线照射、费用低廉等优点。肾血管瘤的超声造影表现为在动脉期显示为病变部位的造影剂呈迂曲团块样的充盈，而静脉期造影剂退出要慢于正常的血管，形成造影剂“快进慢出”的表现。

3. 2 CT 表现CT 在诊断软组织肿瘤方面比较有优势，因此，可通过CT 检查来对肾血管瘤进行诊断。在CT 平扫下，肾血管瘤密度为30 ～ 50 Hu( CT 值) ［13］，与正常肾实质密度相近或略高于肾实质密度，其边缘清楚锐利，有时肾血管瘤周边

可见弧形钙化影，强化扫描下，肾血管瘤可有不规则的明显均匀性强化，高于肾实质而等同于动脉，可见同侧血管增粗并与肾血管瘤相连，肾盂肾盏及肾实质呈受压改变［14 － 15］。有关文献报道肾血管瘤CT 平扫呈等密度，增强扫描则呈结节状、团块状强化为肾血管瘤的典型表现［15］。在CT 检查中应注意肾血管瘤与肾癌的鉴别，肾癌平扫常为低密度，增强扫描可有轻度增强，对伴有坏死、出血、囊变的肾癌，表现为密度不均，且无结节状、团块状强化。刘斐等［16］报道过1 例左肾海绵状血管瘤，其CT 表现为平扫呈等、低密度，增强扫描肿块呈结节状、团块状强化，其中可见无强化的低密度区，此为肾血管瘤的典型CT 表现。

随着医学影像学的发展和仪器的进步以及技术的革新，尤其是近年来开展的多层螺旋CT 血管造影检查对全身各部位的血管成像的临床广泛应用，其价值已得到公认，具有方便、经济、无创、安全及直观等诸多优点，同时放射线辐射较少，更能清晰显示空间关系。利用多层螺旋CT 血管造影技术进行肾脏CTA 检查，通过影像工作站的后处理技术对采集信息进行重建，采用多平面重组( MPＲ) 、容积再现( VＲ) 、最大密度投影( MIP) 、曲面重建( CPＲ) 并与轴位图像做综合分析，从而能更好地显示局部病变的血供及血管分布情况，可表现为肾血管瘤部位血管呈迂曲团状的造影剂充盈状态，无明显占位效应。由于CT 检查的广泛性，已显示出其自身的优势，包括检查快捷、方便、图像清晰、无创、费用低等优点，所以CT 检查可作为本病的首选检查方法，并可结合超声检查对肾血管瘤进行诊断和鉴别诊断。

3. 3 肾动脉血管造影检查表现尿路造影一致被认为是诊断肾血管瘤的“金标准”，它能够准确显示肾动脉细小分支［17］，一般表现为正常，偶尔可出现肾盏充盈缺损。1964 年Anderson 等首先采用血管造影诊断肾血管瘤，表现为团块状致密血管影或扭曲的细小血管分支。动脉期肾血管瘤血管呈迂曲团状的快速充盈，无明显占位效应，静脉期造影剂退出慢于正常血管，静脉后期病灶更为明显。肾血管瘤肾动脉血管造影检查的特征性表现为: 早期造影剂向静脉分流，表现为低血管区，也可表现为肾动脉分支增粗、拉长、分散，毛细血管期显示为团状扩张，毛细动脉网则表现为斑点状、卷发状分布，在动脉期造影剂充盈迅速，血管迂曲成团，占位效应不明显，静脉期病变染色深，且对比剂排泄缓慢，静脉后期病灶更显而易见。在鉴别诊断中关键需与小肾癌区别，后者多以血管粗细不均、占位效应、静脉池、动静脉瘘为主要表现，加之临床症状，CT 检查等应不难区分。另外，由于它的检查步骤及方法的特殊性，肾动脉造影检查也可为肾血管瘤的治疗( 选择性动脉栓塞) 创造了条件。

3. 4 其他在MＲI 检查中可显示肾血管瘤边界清楚，在T1WI 上呈等信号，T2WI 上呈明显长T2信号，但无特异性。

由于本病的病理特征、临床表现及检查适应证等，其他影像学检查如KUB、IVP、MＲU 等对本病的检查意义不大，且关于这方面的报道非常稀少。泌尿系排泄性造影及逆性造影没有特征性表现，主要显示肾盂、肾盏有受压迹象。

4 诊断及鉴别诊断

需与肾血管瘤相鉴别的疾病有海绵状血管瘤、肾细胞癌、脂肪肉瘤、不典型Wilms 瘤、肾梗死、嗜酸细胞腺瘤和肾血管平滑肌脂肪瘤等。而在临床上肾血管瘤主要需与肾细胞癌及肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别。肾癌CT 主要表现为低或等密

度，边界不清，多呈分叶状，而且极易侵及肾周脂肪囊，若癌肿较大，肿块内部大多可见坏死、出血、囊变使其内部密度不均匀，且多数肾癌血供丰富，增强无明显强化，呈快进快出表现，延迟无强化，而肾血管瘤增强可见不规则强化，呈结节状、斑片状或卷发状。肾血管平滑肌脂肪瘤的发生率为0． 3% ～3. 0%，在肾脏肿瘤中占3%，它可以单独存在，也可以伴发结节性硬化或肺淋巴管平滑肌瘤，单发者常发生在成年人，多见于女性。肾血管平滑肌脂肪瘤的表现与其内的脂肪、肌肉、血管的组织成分有关，由于内含脂肪组织成分，所以在影像学检

查中相对容易鉴别，但若脂肪成分较少或不含脂肪成分，则不易于肾血管瘤相鉴别。由于肾血管瘤没有特异性的影像学表现，所以临床诊断十分困难，大部分会在术前诊断为肾癌。

肾血管瘤术前确诊较为困难，因此有学者认为有以下征象者应考虑为肾血管瘤的可能［18］: ①间歇性血尿间隔时间长，多为大量全程肉眼血尿者; ②出血期间膀胱镜检查发现单侧输尿管口喷血者; ③泌尿系造影提示肾轮廓不大，可排除恶

性病变者; ④CT 平扫呈等密度，增强扫描病灶呈结节状团块强化者; ⑤血管造影表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块致密血管影者; ⑥皮肤或黏膜同时有血管瘤病变者; ⑦肾内窥镜可见大部分肿物，活检可获得确诊者。